С тех пор, как в моду вошел «унисекс», никого уже особенно не волнует, что мальчики выглядят, как девочки, девочки — как мальчики, а все подростки — одинаково. Но если подобное происходит не в моде, а в жизни? Ведь первый вопрос, который задают молодым родителям: «Кто родился?». Представьте себе страдания родителей, если ответить на этот самый важный вопрос затруднительно.
Спешим успокоить всех будущих мам и пап: во-первых, «спорные» дети ничем не хуже своих сверстников. Ни их интеллект, ни их психика не страдают от ошибки природы, и, как правило, они такие же умные, талантливые, обаятельные и общительные, как и остальные малыши. А, во-вторых, современная медицина может не только со стопроцентной уверенностью определить пол ребенка, но и «подогнать» его внешность и организм под нужные половые стандарты. Иногда для этого потребуется косметическая операция, иногда — только курс таблеток. Конечно, хлопот с таким ребенком будет чуть побольше, но по окончании лечения он ничем не будет отличаться от своих друзей.
Волшебные протоки
Самым важным временем для формирования пола ребенка является 8-я неделя внутриутробного развития. До этого момента зачатки половых органов у мальчиков и девочек не различаются. Вся половая система плода представляет собой систему внутренних вольфовых и мюллеровых протоков, а зачатки тканей над будущими почками, из которых потом образуются яичники или яички, у всех эмбрионов — одинаковые «половые валики».
Но наступает 45–50 день беременности, и за работу берутся генетические факторы и гормоны.
Мы уже писали, что для того, чтобы получился мальчик, в генотипе необходимо наличие Y-хромосомы. Она запускает выработку гормона тестостерона, и под его влиянием половые валики развиваются как яички, а из вольфового протока «вырастают» семявыносящий проток, придаток яичка и семенные пузырьки. Уже к 12–14 неделе внутриутробного развития у эмбриона мужского пола есть миниатюрная мошонка и крохотный половой член.
Для того чтобы получилась девочка, нужно, чтобы в хромосомном наборе будущего ребенка отсутствовала Y-xромосома. Девочку «создают» гормоны плаценты и материнского организма. Под их влиянием половые валики развиваются как яичники. Из мюллерова протока образуются маточные трубы, матка и верхняя треть влагалища. Вольфов проток преобразуется в клитор, влагалище и большие и малые половые губы. В яичниках образуются зачатки яйцеклеток, и хоть до подросткового возраста яичники у девочек не функционируют, но уже к 18–19 неделям своего внутриутробного развития ваша дочка несет в себе прообразы ваших будущих внуков и внучек.
Когда пол под вопросом?
В очень редких случаях на свет рождается ребенок, имеющий черты и мужского, и женского пола, но не являющийся полностью ни мужчиной, ни женщиной. Причин тому может быть несколько, и, соответственно, диагноз этим деткам могут поставить тоже разный.
Иногда в половых железах ребенка присутствует ткань как мужских семенников, так и женских яичников. Почему это случается, наука до сих пор не знает. В 80 процентах случаев хромосомный кариотип этих людей — женский (46ХХ), в остальных случаях — мужской (46XY), при этом в подавляющем большинстве случаев «мужское начало» в таком человеке внешне очень выражено. Именно поэтому большинство истинных гермафродитов воспитываются как мужчины… до тех пор, пока в пубертатном возрасте у таких «мальчиков» не увеличивается грудь, и не начинаются менструации. Тогда проводится исследование кариотипа и половых гормонов. Если в хромосомном наборе две Х-хромосомы и нормальный уровень тестостерона, то возникает серьезное подозрение на истинный гермафродитизм. Для того чтобы поставить окончательный диагноз, надо провести хирургическое исследование и изучить половые железы: у истинных гермафродитов они будут содержать ткани как яичников, так и семенников.
Бывает так, что при мужском генотипе (46XY), у ребенка есть яички, но мужские половые органы недостаточно выражены. Половой член и мошонка чаще всего недоразвиты. В этом случае причина данного состояния, мужского псевдогермафродитизма, — эндокринные расстройства, связанные с дефектом синтеза или метаболизма тестостерона.
Наоборот, встречается и противоположный вариант — женский псевдогермафродитизм. Девочки с генотипом 46ХХ имеют женские внутренние половые органы (яичники), но при рождении выглядят, как мальчики. Почему это происходит? Если на 8-й неделе внутриутробного развития, когда закладка половых органов в самом разгаре, плод был подвергнут «бомбардировке» мужскими андрогенами, происходит сбой при формировании внешних половых органов. Половые губы сращиваются и становятся похожими на мошонку, а клитор увеличивается и напоминает маленький пенис. Нередко причиной заболевания является мама при наличии у нее нарушений работы надпочечников и других желез внутренней секреции или при приеме гормональных препаратов в ходе беременности?
Очень волнует родителей и вопрос врожденных пороков наружных половых органов, особенно у мальчиков. К этим состояния относится, прежде всего, гипоспадия (деформация) и микрофаллия (значительное уменьшение размеров) наружных половых органов. Диагностика этих состояний сложности не представляет, а при своевременном лечении они хорошо поддаются коррекции.
Что будем писать в паспорте?
Когда рождается ребенок, его пол определяет акушерка. Потом ребенка показывают маме и ее просят вслух произнести пол новорожденного. Как правило, вопросов не возникает, и заветная буква «М» или «Ж» будет сопровождать дитя до конца жизни. В том числе она будет записана и в паспорте в графе «пол».
Если ребенок болен одним из перечисленных ранее заболеваний, и по внешнему виду его пол определить не удается, в документах так и пишется: пол не определен. Такому ребенку предстоит пройти обследование и курс лечения, прежде чем заветная буква — «М» или «Ж» — появится в его свидетельстве о рождении. Чем раньше будет сделана диагностика и начато лечение, тем лучше. Ведь к 3–5 годам ребенок уже начинает делить мир на «мальчиков и девочек», и относит себя либо к тем, либо к другим.
Родителям детей, чей пол определить затруднительно, советуют повременить с именами — по крайней мере, до тех пор, пока закончатся диагностические мероприятия. Можно также дать ребенку «двойное» имя — Саша, Валя, Женя — которое можно превратить и в мужское, и в женское.
Присвоение пола
Первичная диагностика состояний, связанных с нарушением пола, включает изучение историй болезней членов семьи, деталей течения беременности, осмотр ребенка. Затем наступает черед лабораторных исследований: хромосомный анализ, определение в крови содержания солей, гормонов. УЗИ и рентгенологическое исследование часто помогает обнаружить внутренние половые органы. После того, как пол ребенка определен, выбирается тактика лечения. С этого момента малыш должен воспитываться согласно своему генетическому полу. Одним из важных моментов медицинской помощи семьям становится психологическое консультирование, помогающее скорректировать половое поведение и воспитание таких детишек, помочь им быстрее и легче адаптироваться среди своих сверстников.
Любая болезнь — испытание для человека и его семьи. Маленькие дети еще не осознают свою особенность, чего нельзя сказать об их родителях. Но, как и любая болезнь, нарушение половой дифференцировки — это урок, который преподносит нам жизнь. Это урок любви и терпения. Ведь самое важное, чему должны научиться родители — любить своих детей такими, какие они есть. А все остальное способна исправить медицина.
|
|
